Prioni ir nepareizi sakārtoti proteīni, kas, izmantojot savu unikālo olbaltumvielu locīšanas mehānismu, var pārnest savu nepareizo formu uz citiem normāliem šī proteīna variantiem. Tie parasti raksturo daudzus letālus un ļoti transmisīvus neirodeģeneratīvus apstākļus gan dzīvniekiem, gan cilvēkiem.
Prionu proteīni ir atrodami visā mūsu ķermenī. Prionu slimības parasti izraisa saskare ar piesārņotu pārtiku, vīrusiem vai citiem infekcijas izraisītājiem, kas satur prionu proteīnus. Tomēr dažus gadījumus izraisa ģenētisks traucējums, ko sauc par Creutzfeldt-Jakob slimību (CJD), progresējošu neirodeģeneratīvu slimību, kas var rasties pēc piedzimšanas un kas rodas specifiska gēna varianta dēļ, kas izraisa prionu proteīnu neatbilstību normālai proteīna virsmai.
Šīs pārvietotās olbaltumvielas inficē normālas šūnas. Kad inficētās šūnas vairojas, tās nonāk smadzenēs, kur tās kļūst par daudzu nāvējošu neirodeģeneratīvo traucējumu avotu, tostarp Alcheimera slimību, Parkinsona slimību, Lū Gergiga slimību un citiem. Šo olbaltumvielu neatbilstību rezultātā nervu audos veidojas patoloģiska olbaltumvielu viela, kas izraisa simptomus un galu galā iznīcina nervu sistēmu un galu galā noved pie nāves.
Prionu slimību cēloņi nav zināmi. Tomēr zinātnieki ir atklājuši, ka daži iedzimtu slimību veidi, piemēram, homozigota ģimenes hiperholesterinēmija (FHGE) un homozigota policistiskā nieru slimība (PCK), var izraisīt prionu slimību. Tiek uzskatīts, ka citas slimības izraisa bojāts gēns vai nervu audu strukturāla anomālija. Tomēr zinātnieki nevar pilnībā izslēgt citu faktoru ieguldījumu.
Pirmie šīs slimības simptomi ir muskuļu kustību koordinācijas zudums
Simptomi var būt arī muskuļu vājums, rīšanas grūtības, smags redzes un runas vājums un citas garīgo procesu novirzes. Ārkārtējos gadījumos pacientiem elpošanas mazspējas dēļ var attīstīties koma, krampji, paralīze un nāve. Lai gan lielāko daļu šo simptomu var sajaukt ar citu slimību simptomiem, ir svarīgi atzīmēt, ka nav iespējams noteikt, kura slimība izraisa motora vai rīšanas grūtības. jo prioni izraisa šādus simptomus, atdarinot normālos dzīvos audos atrodamos proteīnus un izraisot to neatbilstību.
Tā kā vienīgais veids, kā patiešām noteikt precīzu šīs slimības cēloni, ir pacienta asins paraugu pārbaude, ir svarīgi, lai tests būtu pārliecinošs. Tā kā prioni cilvēka ķermenī var izdzīvot līdz pat 100 gadiem, pastāv iespēja, ka slimība organismā var palikt neaktīva, neizpaužot sevi, kamēr tā nav pārveidojusies infekcijas formā. Ir arī iespējams, ka šo slimību var izraisīt dažu bioloģisku faktoru, tostarp vīrusu, ķīmisko toksīnu un smago metālu, iedarbība.
Šī iemesla dēļ ir izstrādāti dažādi dzīvnieku modeļi, lai pārbaudītu, vai prioni uzvedas tāpat kā cita veida proteīni. Prionu slimību modeļi ietver skrepi slimību un pārnēsājamu listeriozi.
Pētījumi vēl turpinās; tomēr pētnieki nevar apstiprināt precīzu prionu lomu šo dzīvnieku slimību izraisīšanā un to, kā tie varētu ietekmēt cita veida dzīvniekus. Tāpat joprojām nav pilnīgi skaidrs, kā kontrolēt slimību pēc tās rašanās. Tāpēc zinātnieki joprojām cenšas izstrādāt jaunas zāles un citas ārstēšanas metodes.
Zinātnieki ir pētījuši prionus, izmantojot dažādus veidus. Viņi ir pētījuši audus no smadzenēm un muguras smadzenēm suņiem ar šo slimību un dzīvniekiem, kuri necieš no prioniem. Viņi ir atklājuši, ka šiem dzīvniekiem prioni darbojas dažādi.
Pētnieki atklāja, ka dzīvnieku prionu slimības suņiem ir smagākas nekā kaķiem un žurkām. Tomēr lielākā daļa prionu ietekmē kaķus un žurkas, kas ir visizplatītākie cilvēku prionu slimību cēloņi. Tā kā slimību modeļi ir līdzīgi gan dzīvniekiem, gan cilvēkiem, zinātnieki ir sākuši pētīt abu sugu ģenētisko sastāvu, lai noteiktu slimības ģenētisko cēloni. Zinātnieki uzskata, ka viņu pētījumi ir palīdzējuši viņiem noteikt, kuri konkrēti gēni vai gēni spēj izraisīt slimību vienā vai abās sugās.
Prionu slimība ietekmē dzīvnieku nervu sistēmu, bet vairumā gadījumu tā nav letāla. Tas var izraisīt vairākas komplikācijas, tostarp demenci, paralīzi, urīnpūšļa darbības traucējumus un sirdslēkmes. Tomēr vairākos retos gadījumos tas var izraisīt arī letālus apstākļus.